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是不是總感覺自己昏昏沉沉的就想睡覺，除了睡覺就什么都不想干了，最近有報道顯示我國近有70萬人患有發(fā)作性睡病，這是個什么病，發(fā)作時有什么癥狀嗎？

我國約有70萬名發(fā)作性睡病患者

我國約有70萬名發(fā)作性睡病患者發(fā)作性睡病是一種慢性、致殘性神經(jīng)疾病，目前約影響全世界20-67人/100000。多達60％的患者會發(fā)生猝倒癥，這是清醒時肌肉緊張非自主地消失的現(xiàn)象，通常由強烈的情緒引發(fā)。其他癥狀還包括夜間睡眠紊亂、睡眠幻覺和睡眠麻痹等。?

發(fā)作性睡病的危害非常大

?第一，患者會突然發(fā)生不可控制的睡眠，并且不分時間，不分地點，不分場合，睡眠發(fā)作的時候無法控制，所以會給工作生活帶來很大的不便，比如開車的時候突然睡著等，會嚴重危害安全甚至危及生命。

?第二，患者在清醒狀態(tài)下，身體的隨意肌經(jīng)常突然失去張力而跌倒在地，通常持續(xù)幾秒鐘，或幾分鐘，但是并沒有喪失意識。但因為跌倒發(fā)作沒有先兆，所以也非常容易造成人身傷害甚至生命危險。?

第三，會導致患者出現(xiàn)注意力不集中，學習成績下降，學習困難影響青少年的認知功能，由于睡眠中會出現(xiàn)強烈的幻覺，所以患者的心理壓力特別大，出現(xiàn)情緒不穩(wěn)定，如抑郁易怒、喜怒無常攻擊等行為。

我國約有70萬名發(fā)作性睡病患者發(fā)作性睡病是什么癥狀

發(fā)作性睡病是什么癥狀

男女患病率無明顯差異,多數(shù)病例始發(fā)于10歲以后,10歲以前發(fā)病者約占5%。發(fā)病年齡可以從幼童時期到五十多歲各異，期間存在兩個高峰，較大的一個是在15歲左右，而另一個則在36歲左右。

1、白天過度嗜睡

主要表現(xiàn)為白天有不可抗拒的短暫睡眠發(fā)作,常在起床后3-4小時發(fā)生,發(fā)作時雖力求保持清醒,但不能自制,很快即進入睡眠狀態(tài)，睡眠一般持續(xù)數(shù)分鐘，每日可發(fā)作多次。發(fā)作不擇時間、地點及活動情況。雖然睡眠發(fā)作常在環(huán)境單調(diào)令正常人也會入睡的情況下發(fā)生，但也可以發(fā)生在具有危險性的情況下（例如駕車、橫穿馬路、高空危險作業(yè)等進行的途中）。醒后感到精力充沛、頭腦清楚,如果阻止其入睡則煩躁易怒?？梢孕押髷?shù)分鐘重又突然入睡。

雖然白天有頻繁的睡眠發(fā)作，但患者一天總的睡眠時間通常未見增加，在腦電圖記錄中可以觀察到發(fā)病一開始就立即進入快眼動睡眠期（REM），而正常的快眼動睡眠出現(xiàn)之前先有非快眼動睡眠，且通常持續(xù)60-90分鐘。而患者的夜間睡眠往往不能令人滿意，可被生動而可怕的夢境打斷。

2、猝倒

表現(xiàn)為突然出現(xiàn)的不自主低頭或突然倒地,但意識始終清楚,通常只持續(xù)幾秒鐘,一般每天只發(fā)作一次。猝倒是由于一過性部分或全身肌張力完全喪失引起的。

在65%-70%發(fā)作性睡病患者中可見到猝倒現(xiàn)象，猝倒是發(fā)作性睡病的特征性表現(xiàn)之一。通常因有情緒上的刺激，如大笑、憤怒、興奮等所誘發(fā)。病人會突然膝蓋無力而跌倒; 或頭部突然失去肌肉張力而向后仰或向前低頭; 或突然面部肌肉張力喪失而導致面無表情，講話模糊不清。這三種臨床表現(xiàn)，是最常見到的猝倒癥狀。發(fā)作時間通常少于一分鐘，而且意識清醒，無記憶障礙、呼吸完好，恢復(fù)完全。這些發(fā)作癥狀與快眼動睡眠中發(fā)生的肌張力喪失，或在較輕的程度上與正常人在“笑得混身無力”時的情況相似。

3、入睡前幻覺

表現(xiàn)為入睡前或覺醒前的生動的夢樣體驗,以幻聽最為常見,亦可見幻視和幻觸。

入睡前幻覺和醒后幻覺見于12%-50%的發(fā)作性睡病患者，患者可在入睡前或覺醒時出現(xiàn)生動的、常常是不愉快的感覺性體驗，包括視覺、觸覺、運動或聽覺等?？杀憩F(xiàn)為像做夢一樣的經(jīng)歷，如看見體育場上運動員、走動的人等，常見的幻覺性體驗為身處火災(zāi)現(xiàn)場、被人襲擊或在空中飛行等。這些幻覺非常生動，多是覺醒和睡眠轉(zhuǎn)換時出現(xiàn)的噩夢，偶伴有全身麻痹、壓迫感和恐懼感?；颊叱３⑹鲞@些幻覺比一般的夢更可怕，因為這種夢境是從真實的（醒著的）環(huán)境中而來，區(qū)分現(xiàn)實狀態(tài)與夢境十分困難。

4、睡眠癱瘓

睡眠癱瘓又叫睡眠麻痹，見于15%-34%的發(fā)作性睡病患者。睡眠癱瘓是發(fā)作性睡病患者從睡夢中醒來時發(fā)生的一過性的全身不能活動或不能講話，僅呼吸和眼球運動不受影響的恐怖體驗。睡眠癱瘓可以持續(xù)數(shù)秒到數(shù)分鐘，常與睡前幻覺和醒后幻覺同時發(fā)生，因此這種恐懼的感覺體驗得到了強化。絕大部分患者他人呼喚和推搖可中止發(fā)作，個別患者不能喚醒。睡眠癱瘓與快眼動睡眠中伴發(fā)的運動抑制很相似，在正常兒童及某些其他各方面都正常的成人中也屬常見。

5、自動癥

約半數(shù)病人有自動癥狀，患者在貌似清醒的情況下出現(xiàn)同時存在或迅速轉(zhuǎn)換的覺醒和睡眠現(xiàn)象，如出現(xiàn)一些不合時宜的言談舉止、無目的長途駕駛，甚至進商店行竊等，持續(xù)數(shù)秒、1小時或更長，事后對發(fā)生的事情完全遺忘。

6、失眠

很多患者伴有失眠，可能因頻繁的入眠期幻覺或睡眠癱瘓所導致晚上睡眠斷斷續(xù)續(xù)，無法一覺到天亮；也可能是因為白天嗜睡的時間過長，而干擾到晚上的睡眠。發(fā)作性睡病患者一天24小時的總睡眠時數(shù)，并不比正常人長。

7、其它

記憶力減退，心悸，全身無力，抑郁，焦慮等。

我國約有70萬名發(fā)作性睡病患者發(fā)作性睡病是什么癥狀

發(fā)作性睡病是什么引起的

發(fā)病機制尚未清楚，可能與腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行激活系統(tǒng)功能降低或橋腦尾側(cè)網(wǎng)狀核功能亢進有關(guān)。

病因目前未明，但可發(fā)現(xiàn)此病跟基因、環(huán)境因素及某些中樞神經(jīng)疾病有關(guān)。對可能誘發(fā)發(fā)作性睡病的環(huán)境因素現(xiàn)在知之甚少，文獻報道有包括頭部外傷、睡眠習慣改變、精神刺激及病毒感染等。而發(fā)作性睡病與遺傳基因的關(guān)系是近年來的研究熱點，大約8%-10%的發(fā)作性睡病患者具有家族史，患者直系親屬患病的幾率為對照組的10-40倍；25%-31%的單卵雙生子共患發(fā)作性睡病，提示遺傳因素在其起病中有重要作用。HLA等位基因DQB1*0602在發(fā)作性睡病患者中有很高的陽性率，達88%-100%。

近年來，食欲素（orexin）與發(fā)作性睡病的關(guān)系令人矚目，orexin是下丘腦神經(jīng)元細胞產(chǎn)生的神經(jīng)肽，在協(xié)調(diào)睡眠-覺醒周期方面有重要作用，已知有orexin-A和orexin-B兩種，以orexin-B與本病的關(guān)系密切。有實驗表明，orexin基因缺失小鼠出現(xiàn)發(fā)作性睡病樣睡眠障礙。Nishino等證實，發(fā)作性睡病患者腦脊液orexin含量顯著偏低，為腦內(nèi)orexin缺乏發(fā)生發(fā)作性睡病因果關(guān)系提供了證據(jù)。在發(fā)作性睡病患者死后腦組織內(nèi)，發(fā)現(xiàn)產(chǎn)生orexin的神經(jīng)元效量明顯減少，提示產(chǎn)生orexin的神經(jīng)元數(shù)量的減少與發(fā)作性睡病密切相關(guān)。

發(fā)作性睡病的嗜睡是因orexin 神經(jīng)元傳人中腦背側(cè)縫際核和藍斑的激活信號減少．使腦橋被蓋背外側(cè)部和腳核區(qū)（LDT / PPT ）內(nèi)促覺醒神經(jīng)元活動減弱，促發(fā)異常快速眼動睡眠的神經(jīng)元抑制減輕，使異?？焖傺蹌悠谔嵩缁蛟诓贿m當?shù)臓顩r下出現(xiàn)。另一方面，由于orexin 神經(jīng)元傳至單胺能神經(jīng)元的激活信號減少，使后者對下丘腦腹外側(cè)視前區(qū)（VLPO）神經(jīng)元的抑制減輕，在不該出現(xiàn)的情況下出現(xiàn)非快速眼動睡眠，伴覺醒度降低。

Peyron 等發(fā)現(xiàn)，產(chǎn)生黑色素聚集素（MCH ）的神經(jīng)元分布于下丘腦外側(cè)部中，與產(chǎn)生orexin的神經(jīng)元緊密混合在一起，兩者之間無重疊。結(jié)合發(fā)作性睡病與特定的人類白細胞抗原等位基因強烈關(guān)聯(lián)性，Siebold 等推測發(fā)作性睡病的發(fā)生與下丘腦orexin 神經(jīng)元受到與DQBI * 0602 限制性T 細胞介導的免疫攻擊有關(guān)。

綜上所述，發(fā)作性睡病是一種具有遺傳易感性、受到環(huán)境因素影響或觸發(fā)的疾病。發(fā)病機制與睡眠結(jié)構(gòu)的功能改變和神經(jīng)遞質(zhì)功能異常有關(guān)。還與DQBI * 0602 限制性T細胞介導的自身免疫反應(yīng)對下丘腦產(chǎn)生orexin 的神經(jīng)元的破壞有關(guān)。繼發(fā)性或癥狀仁發(fā)作性睡病多見于腦外傷后、腦干的其他腫瘤、下丘腦的肉芽腫等。

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